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2017년 교모세포종 아주 드문 완치 사례 논문 참고 결론 어렵다 조회 : 343
gregory16 (49.1.***.59) 작성글 더보기
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2020/10/26 22:01 (수정 : 2020/10/26 22:35)
 

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5338899/ 

. 2017; 33: 41?43.
Published online 2017 Feb 20. doi: 10.1016/j.ijscr.2017.02.025


 A very rare case report of long-term survival: A patient operated on in 1994 of glioblastoma multiforme and currently in perfect health


장기 생존에 대한 매우 드문 사례보고 : 1994 년 다형 교 모세포종으로 수술을 받고 현재 완벽한 건강 상태에있는 환자

Abstract

Introduction

Glioblastoma multiforme is the most aggressive type of primary brain tumors, but there is a small percentage of patients who have a long-term survival and some exceptional cases who survive decades after surgical removal of tumor.

Presentation of case

In 1994, a 44 year-old man, suffering from intense headache and loss of strength of the left arm, was operated for a glioblastoma multiforme in the posterior part of the right frontal lobe. After the operation the patient underwent whole-brain radiotherapy and chemotherapy. 22 years after surgery the patient has no recurrence of the tumor.

Discussion

A very small percentage of glioblastoma cases showed >3 years survival. There have been exceptional cases of long-survival spanning 10 years or more, without tumor recurrence, so as to deem those affected ‘cured’. The long-survival for glioblastoma multiforme is linked to young age, to aggressive and complete surgical excision, a good Karnofsky index score before surgery, the application of radiotherapy after surgery and to the molecular make-up of a specific glioma.

요약



소개

다형성 교 모세포종은 가장 공격적인 유형의 원발성 뇌종양이지만 장기간 생존하는 환자의 비율이 적고 종양을 외과 적으로 제거한 후 수십 년 동안 생존하는 예외적 인 경우가 있습니다.


사례 발표

1994 년, 심한 두통과 왼팔의 힘의 상실로 고통받는 44 세 남성이 우 전두엽의 후부 다형성 교 모세포종으로 수술을 받았습니다. 수술 후 환자는 전뇌 방사선 요법과 화학 요법을 받았습니다. 수술 22 년 후 환자는 종양의 재발이 없습니다.


토론

매우 적은 비율의 교 모세포종 사례에서 3 년 이상의 생존율을 보였습니다. 종양이 재발하지 않고 10 년 이상 장기 생존하는 예외적 인 사례가있어 영향을받은 사람들은 '치료'된 것으로 간주됩니다. 다형성 교 모세포종의 장기 생존은 어린 나이, 공격적이고 완전한 수술 절제, 수술 전 좋은 Karnofsky 지수 점수, 수술 후 방사선 요법 적용 및 특정 신경아 교종의 분자 구성과 관련이 있습니다.

Conclusion

The fact that there are extremely rare cases of long-term survival and even zero recurrence of the glioblastoma should serve as a stimulus to continue the research effort and not give up the fight against this tumor on a day-to-day basis.

Keywords: Case report, Glioblastoma multiforme, Primary brain tumor, Long-survival, Treatment, Prognostic factors

1.?Introduction

Glioblastoma multiforme is the most common and most aggressive type of primary brain tumors. Despite improved surgical techniques, therapies and radiotherapies, prognosis for this type of pathology remains very poor: most patients die within 12?18 months from diagnosis .

There is however a small percentage of Patients affected by glioblastoma multiforme who survive 3 years or longer , . Finally there are some exceptional cases, such as the one we are describing in this article, when people have survived decades after surgical removal of a glioblastoma without any recurrence.

This work has been reported in line with the SCARE criteria .

2.?Presentation of case

In 1994, a 44 year-old man was admitted to the Neurosurgical department of the Military Hospital of Rome; for about a month he had been suffering from intense headache and loss of strength of the left arm. An MRI scan showed the presence of a tumor in the posterior part of the right frontal lobe (Fig. 1).

결론

매우 드문 장기 생존 사례가 있고 교 모세포종의 재발이 전혀 없다는 사실은 연구 노력을 계속하고 매일이 종양과의 싸움을 포기하지 않는 자극제가되어야합니다.

키워드 : 증례보고, 다형성 교 모세포종, 원발성 뇌종양, 장기 생존, 치료, 예후 인자


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1. 소개

다형성 교 모세포종은 가장 흔하고 가장 공격적인 유형의 원발성 뇌종양입니다. 개선 된 수술 기법, 치료법 및 방사선 요법에도 불구하고 이러한 유형의 병리에 대한 예후는 여전히 매우 열악합니다. 대부분의 환자는 진단 후 12 ~ 18 개월 이내에 사망합니다 [1].

그러나 3 년 이상 생존 한 다형성 교 모세포종에 걸린 환자의 비율은 적습니다 [2], [3]. 마지막으로 우리가이 기사에서 설명하는 것과 같은 몇 가지 예외적 인 경우가 있는데, 사람들은 재발없이 교 모세포종을 외과 적으로 제거한 후 수십 년 동안 살아 남았습니다.

이 작업은 SCARE 기준 [4]에 따라보고되었습니다.


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2. 사건 발표

1994 년 44 세의 한 남성이 로마 군사 병원의 신경 외과에 입원했습니다. 약 한 달 동안 그는 심한 두통과 왼팔의 힘을 잃었습니다. MRI 스캔은 우 전두엽의 후부에 종양의 존재를 보여 주었다 (그림 1).


).

Fig. 1

The MRI scan shows the presence of a tumor in the posterior part of the right frontal lobe. The tumor absorbs the contrast medium, in its interior it can be seen an area of necrosis,and it is surrounded by cerebral edema.

The Patient underwent surgery: the tumor was intraparenchymal and looked like a glioma. It was removed seemingly in-toto. Histological examination showed the neoplasia to be a glioblastoma multiforme.

The patient’s postoperative course was uneventful and the loss of strength in the left arm disappeared within three weeks.

After the operation the patient underwent whole-brain radiotherapy (total dose 55 Gy) and nitrosurea-based chemotherapy.

Three months after surgery the patient had a first check up CT scan to see if there was any recurrence of the tumor. Since then, he has had regular scans, further and further apart in time, which to-date have shown no presence of the pathology. Fig. 2 shows the last MRI scan carried out in July 2016, 22 years after the operation. The neurological conditions of the patient, who is currently 66, are normal.


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그림 1


MRI 스캔은 우 전두엽의 후방 부분에 종양의 존재를 보여줍니다. 종양은 조영제를 흡수하고 내부에서 괴사 부위를 볼 수 있으며 대뇌 부종으로 둘러싸여 있습니다.

환자는 수술을 받았습니다. 종양은 실질 내 였고 신경 교종처럼 보였습니다. 겉보기에 제거되었습니다. 조직 학적 검사는 신 생물이 다형성 교 모세포종 인 것으로 나타났다.

환자의 수술 후 과정은 아무런 문제가 없었고 왼팔의 힘이 3 주 만에 사라졌습니다.

수술 후 환자는 전뇌 방사선 요법 (총 선량 55 Gy)과 니트로 수 레아 기반 화학 요법을 받았습니다.

수술 3 개월 후 환자는 종양의 재발 여부를 확인하기 위해 CT 스캔을 처음으로 받았습니다. 그 이후로 그는 시간이 지남에 따라 정기적으로 스캔을 받았고 현재까지 병리의 존재를 보여주지 않았습니다. 그림 2는 수술 22 년 후인 2016 년 7 월에 수행 된 마지막 MRI 스캔을 보여줍니다. 현재 66 세인 환자의 신경 학적 상태는 정상입니다.
Fig. 2

The MRI scan showed no presence of the pathology.

The MRI scan showed no presence of the pathology.

In the Anatomic Pathology Archive of our hospital we kept the microscope slides with the cell samples of this case. Before writing this article we have showed the slides to three neuropathologists who have all confirmed that the morphological appearance of the histological samples is that typical of a glioblastoma, thus confirming the original histological report (Fig. 3, Fig. 4)

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그림 2


MRI 스캔은 병리의 존재를 보여주지 않았습니다.

우리 병원의 해부학 적 병리학 아카이브에는이 사례의 세포 샘플과 함께 현미경 슬라이드를 보관했습니다. 이 글을 쓰기 전에 우리는 조직 학적 샘플의 형태 학적 모양이 교 모세포종의 전형적인 모습임을 확인한 세 명의 신경 병리학 자에게 슬라이드를 보여 주었고, 따라서 원래의 조직 학적 보고서를 확인했습니다 (그림 3, 그림 4).
)
Fig. 3

(10x) Hematoxilin and Eosin, demonstrating an hypercellular cluster of the glioma with microcystic degeneration, bizarre pleomorphic cells; high grade nuclear atypia with prominent nucleoli.

Fig. 4

(10x) The lesion shows (A) a strong GFAP immunoreactivity and 3?(B) high proliferating index (Ki67 immunostaining).

)



그림 3



그림 3


(10x) 헤 마톡 실린 및 에오신, 미세 낭성 변성, 기괴한 다형성 세포를 갖는 신경 교종의 과세 포 클러스터를 입증 함; 눈에 띄는 핵이있는 고급 핵 이형성.



그림 4
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그림 4


(10x) 병변은 (A) 강한 GFAP 면역 반응성과 3? (B) 높은 증식 지수 (Ki67 면역 염색)를 보여줍니다.

3.?Discussion

In the last ten years neuronavigation techniques associated also with functional NMR , as well as the use of substances like 5-Aminolevulinic acid hydrochloride , which mark and thus make tumoral tissue easier to identify during an operation, have improved surgery for cerebral gliomas; in fact they allow for a more thorough excision and they also lower the risk of causing functional damage during surgery.

Therapy for gliomas has also evolved, as indicated by the introduction of monoclonal chemotherapy and telozolomide treatment combined with radiotherapy .

Together with the traditional fractionated external beam RT (EBRT), nowadays there are new radiotherapy techniques like the intensity-modulated RT (IMRT) and stereotactic radiosurgery .

Despite the advancements, median survival, especially for Grade 4 gliomas and for glioblastomas doesn’t exceed 12?18 months from diagnosis . A very small percentage of cases showed >3 years survival, in other words long-survival. There have been exceptional cases , of long-survival spanning 10 years or more, without tumor recurrence, so as to deem those affected ‘cured’. The possibility of a complete recovery from glioblastoma was suggested by the Yamada et al. case : after dying of skull trauma, an autopsy limited to the brain was performed on a patient who had undergone surgery for a glioblastoma multiforme 6.5 years before; the team carefully searched for the presence of cancer without success, despite collecting numerous histological samples. There was simply no trace of the tumor. Cases like ours, with more than 20 years survival span and no recurrence are extremely rare , , , (Table 1).

3. 토론

지난 10 년 동안 기능적 NMR [5]과 관련된 신경 탐색 기술과 5-Aminolevulinic acid hydrochloride [6]와 같은 물질을 사용하여 수술 중에 종양 조직을 쉽게 식별 할 수있게함으로써 수술이 개선되었습니다. 대뇌 신경 교종; 사실 그들은 더 철저한 절제를 허용하고 또한 수술 중 기능적 손상을 일으킬 위험을 낮 춥니 다.

단일 클론 화학 요법 [7] 및 방사선 요법 [8]과 결합 된 텔로 졸로 미드 치료의 도입으로 알 수 있듯이 신경 교종 치료법도 발전했습니다.

기존의 분별 된 외부 빔 RT (EBRT)와 함께 오늘날에는 강도 변조 RT (IMRT) 및 정위 방사선 수술과 같은 새로운 방사선 치료 기술이 있습니다 [9].

발전에도 불구하고, 특히 4 등급 신경 교종과 교 모세포종의 중앙 생존율은 진단 후 12 ~ 18 개월을 초과하지 않습니다 [10]. 매우 적은 비율의 사례가 3 년 이상 생존, 즉 장기 생존을 나타 냈습니다. 종양이 재발하지 않고 10 년 이상 장기 생존하는 예외적 인 사례 [11], [12]가있어 영향을받은 사람들이 '치료'된 것으로 간주합니다. 교 모세포종에서 완전히 회복 될 가능성은 Yamada et al. 사례 [13] : 두개골 외상으로 사망 한 후 6.5 년 전에 다형 교 모세포종으로 수술을받은 환자에 대해 뇌에 국한된 부검을 수행했습니다. 팀은 수많은 조직 학적 샘플을 수집 했음에도 불구하고 성공하지 못한 채 암의 존재를주의 깊게 검색했습니다. 종양의 흔적은 없었습니다. 생존 기간이 20 년 이상이고 재발이없는 우리와 같은 사례는 매우 드뭅니다 [14], [15], [16], [17] (표 1).
3. tolon


).

Table 1

20-plus-year survival cases.

AuthorsAge and SexSurvival Time and Status
ELVIDGE, BARONE30 yrs, W22 yrs alive
JOHNSON et al32 yrs, M22 yrs alive
BUCY et al30 yrs, M25 yrs alive
SALFORD et al8 yrs, M23 yrs alive
CARUSO et al44 yrs, M22 yrs alive

M = man, W = woman, yrs = years

In the Literature , it has been noted that long-survival for glioblastoma multiforme is linked to age,


1 번 테이블


20 년 이상의 생존 사례.



저자

나이와 성별

생존 시간 및 상태


ELVIDGE, BARONE 30 년, W 22 년 생존
JOHNSON 외 32 세, M 22 세 생존
BUCY 외 30 년, M 25 년 생존
SALFORD 외 8 년, M 23 년 생존
CARUSO 외 44 세, M 22 세 생존

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M = 남자, W = 여자, 년 = 년

문헌 [1], [2]에서는 다형성 교 모세포종의 장기 생존이 나이와 관련이 있다는 사실이 언급되어 있습니다.

).

with better rates for those below 65 years of age, but also to aggressive and complete surgical excision, a good Karnofsky index score before surgery and the application of radiotherapy after surgery.

Some authors remarked that the occurrence of a bacterial infection in the location of the operation after the removal of a glioma can improve a patient’s longevity, probably due to a stronger immune response from the body , . Other authors have linked long-survival after surgery to the molecular make-up of a specific glioma, for example the abscence of epidermal growth factor receptor gene amplification, the presence of MGMT promotor hypermethylation, IDH1 mutation . There is so far no satisfactory explanation as to why certain cases can be deemed cured, but total ? gross resection of the tumor followed by radiotherapy and a Patient’s individual immune response certainly play an important role.

4.?Conclusion

Despite research and improved therapies, today a glioblastoma diagnosis equates to a death sentence. However the fact that there are extremely rare cases of long-term survival and even zero recurrence of the pathology should serve as a stimulus to continue the research effort and not give up the fight against this tumor on a day-to-day basis.


65 세 미만의 사람들에게 더 나은 비율을 제공 할뿐만 아니라 공격적이고 완전한 외과 적 절제, 수술 전 좋은 Karnofsky 지수 점수, 수술 후 방사선 요법 적용.

일부 저자는 신경아 교종 제거 후 수술 부위에 세균 감염이 발생하면 환자의 수명이 향상 될 수 있다고 언급했습니다. 이는 아마도 신체의 면역 반응이 더 강하기 때문일 것입니다 [18], [19]. 다른 저자들은 수술 후 장기 생존을 특정 신경아 교종의 분자 구성, 예를 들어 표피 성장 인자 수용체 유전자 증폭의 부재, MGMT 프로모터과 메틸화, IDH1 돌연변이의 존재와 연관 시켰습니다 [20]. 특정 사례가 완치 된 것으로 간주 될 수있는 이유에 대한 만족스러운 설명은 아직 없지만 전체 ? 종양의 총 절제 후 방사선 요법과 환자의 개별 면역 반응이 확실히 중요한 역할을합니다.


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4. 결론

연구와 개선 된 치료법에도 불구하고 오늘날 교 모세포종 진단은 사형 선고와 동일합니다. 그러나 장기 생존의 극히 드문 사례가 있고 병리의 재발이 전혀 없다는 사실은 연구 노력을 계속하고 매일이 종양과의 싸움을 포기하지 않는 자극제로 작용해야합니다.

Conflict of interest

We wish to confirm that there are no known conflicts of interest associated with this publication.

Funding

We wish to confirm that there has been no significant financial support for this work that could have influenced its outcome.

Ethical approval

None.

Consent

Written informed consent was obtained from the patient for publication of this case report and accompanying images. A copy of the written consent is available for review by the Editor-in-Chief of this journal on request.

Authors contribution

Riccardo Caruso: study concept, writing the paper.

Alessandro Pesce: data analysis.

Venceslao Wierzbicki: data collection.

We confirm that the manuscript has been read and approved by all named authors and that there are no other persons who satisfied the criteria for authorship but are not listed. We further confirm that the order of authors listed in the manuscript has been approved by all of us.

Registration of research studies

We don’t need to register this work.

Guarantor

We understand that the Corresponding Author is the sole contact for the Editorial process (including Editorial Manager and direct communications with the office).He is responsible for communicating with the other authors about progress, submissions of revisions and final approval of proofs. We confirm that we have provided a current, correct email address which is accessible by the Corresponding Author and which has been configured to accept email from riccardo.caruso@uniroma1.it.

이해 상충

이 출판물과 관련된 알려진 이해 상충이 없음을 확인하고자합니다.


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자금

이 작업의 결과에 영향을 미칠 수있는 상당한 재정적 지원이 없었 음을 확인하고자합니다.


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윤리적 승인

없음.


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동의

이 사례 보고서 및 첨부 이미지의 게시를 위해 환자로부터 서면 동의를 얻었습니다. 서면 동의 사본은 요청시이 저널의 편집장이 검토 할 수 있습니다.


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저자 기여

리카르도 카루소 : 연구 개념, 논문 작성.

Alessandro Pesce : 데이터 분석.

Venceslao Wierzbicki : 데이터 수집.

우리는 원고가 지명 된 모든 저자에 의해 읽고 승인되었으며, 저자 기준을 충족했지만 목록에없는 다른 사람이 없음을 확인합니다. 우리는 또한 원고에 나열된 저자의 순서가 우리 모두에 의해 승인되었음을 확인합니다.


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연구 등록

이 작품을 등록 할 필요가 없습니다.


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보증인

당사는 해당 저자가 편집 과정 (편집 관리자 및 사무실과의 직접적인 커뮤니케이션 포함)에 대한 유일한 연락처임을 이해하며, 진행 상황, 수정 사항 제출 및 최종 검증 승인에 대해 다른 저자와 의사 소통 할 책임이 있습니다. 해당 작성자가 액세스 할 수 있고 riccardo.caruso@uniroma1.it의 이메일을 수락하도록 구성된 올바른 현재 이메일 주소를 제공했음을 확인합니다.



4. 결론

연구와 개선 된 치료법에도 불구하고 오늘날 교 모세포종 진단은 사형 선고와 동일합니다.
 그러나 장기 생존의 극히 드문 사례가 있고 병리의 재발이 전혀 없다는 사실은 연구 노력을 계속하고 매일이 종양과의 싸움을 포기하지 않는 자극제로 작용해야합니다.



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